miniatuur|Psoriasis op de handen miniatuur|Psoriasis op de voeten
Psoriasis, zilverschub of schub(ben)ziekte (psoriasis vulgaris) is een veelvoorkomende, erfelijke, niet besmettelijke, chronische auto-immuunziekte, gekenmerkt door een versnelde deling (proliferatie) en verminderde rijping (differentiatie) van hoorncellen in de opperhuid. Omdat de cellen niet normaal uitrijpen is ook het afschilferen verstoord, waardoor lokaal sterke nieuwe aanmaak van huidcellen met schubbige schilfervorming op de aangedane plaatsen plaatsvindt. Hoewel psoriasis vooral tot uiting komt in de huid, is het niet primair een huidprobleem, maar een ontregeling van het immuunsysteem: een Immune Mediated Inflammatory Disease. kortweg IMID. Het wordt geen auto-immuunziekte genoemd, omdat het kenmerk van een auto-immuunziekte is dat er antistoffen in het bloed aantoonbaar zijn, en dit is bij psoriasis niet het geval.
Periodes van vermindering van de symptomen worden vaak afgewisseld met periodes waarin de ziekte verergert.Weedon, D. (2002) Skin pathology. Churchill-Livingstone, Londen, pp76-86. De aangedane huid van een psoriasispatiënt vernieuwt zich in 6 à 7 dagen; bij niet-patiënten is dit 26 à 27 dagen. De structuur van de zich vernieuwende huidlagen wijkt echter belangrijk af van normaal.
Psoriasis is niet besmettelijk. Ongeveer 2% van de wereldbevolking heeft de aandoening, alleen bij Zuid-Amerikaanse Indianen is ze veel zeldzamer. De hoogste incidentie wordt gevonden in Scandinavië en Noord-Europa (3%). Vaak bestaat er bij personen met psoriasis een genetische aanleg voor het optreden van een versnelde huiddeling. Het onderzoek hiernaar richt zich vooral op loci op de chromosomen 17q, 4q, 1q, 6p21.3 en het Psors 1 gen.Weedon, D. (2002) Skin pathology. Churchill- Livingstone, Londen, pp76-86.
De ernst van de aandoening varieert sterk. Sommigen hebben slechts enkele psoriasisplekken, anderen zitten van top tot teen onder. Soms is er ook jeuk. Mannen worden wat vaker door deze aandoening getroffen dan vrouwen, en 75% van de patiënten vertoont de eerste verschijnselen vóór het 40e levensjaar. Verschijnen deze in de tienerjaren, dan is dat zeldzamer dan bij andere leeftijden.
Jaarlijks wordt op 29 oktober een Wereld Psoriasis Dag gehouden.
Etymologie De naam psoriasis komt van het Griekse "psora", dat jeuk of huiduitslag betekent.
Geschiedenis De eerste duidelijke beschrijving van dit ziektebeeld dateert uit 1801.Plumbe, S. (1824) A Practical Treatise on Diseases of the Skin. Underwood, London
Soorten psoriasis Er zijn verschillende typen psoriasis, waarvan het meest voorkomende (psoriasis vulgaris, ook wel psoriasis en plaque genoemd) de 'gewone psoriasis' is. Kenmerkend voor de meeste vormen van psoriasis zijn witte huidschilfers op rode plekken huid. Deze plekken worden ook wel plaques genoemd. Ze vertonen de volgende vier eigenschappen: de plaques zijn duidelijk afgebakend, de overgang naar de onaangedane huid is scherp begrensd het oppervlak bestaat uit niet goed met elkaar samenhangende zilver-witte schilfers onder de schilfers vertoont de huid een glimmende, homogene roodheid als men over een dergelijke plek krabt, laten de huidschilfers op een kaarsvet-achtige manier los waarbij kleine bloeddruppeltjes op de rode huid verschijnen. Dit is het zogenaamde teken van Auspitz, en is diagnostisch van belang, omdat men daarmee andere aandoeningen, zoals eczeem, kan uitsluiten.
Ongeveer 20 procent van de patiënten vertoont het fenomeen van Köbner. Door aspecifieke irritatie van de huid, ontwikkelen zich plaques op plaatsen waar dat eerder nog niet het geval was, bijvoorbeeld op de plaats waar een schram heeft gezeten of een brandwondje.
Veranderingen aan de nagels treden ook vaak op. De nagels van de handen in 50 procent, en de teennagels in 35 procent van de gevallen. Drie soorten veranderingen kunnen optreden: de vorming van kleine putjes in het nageloppervlak een gelige verkleuring onder de nagel door aantasting van keratinebevattende lagen in de nagel, krijgt deze een gelige kleur en wordt "brokkelig".Freedberg IM, et al (eds). 1999 Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 5th ed. McGraw-Hill, New York, pp 498-510.
In ongeveer 15% van de gevallen, treden naast huidafwijkingen ook gewrichtsklachten op, en ontwikkelt zich een seronegatieve polyartritis.
miniatuur|Psoriasis op een arm Andere vormen van psoriasis zijn: Psoriasis guttata – bestaat uit 1-5 mm grote plekjes op de romp, en mogelijk ook op de bovenarmen en -benen. Dit is een acute vorm, die bij kinderen en adolescenten kan voorkomen. Meestal heeft men in de twee weken voor het verschijnen van de knobbeltjes een streptokokken infectie opgelopen in de vorm van een keelontsteking. Meestal verdwijnt de psoriasis guttata na 3 tot 4 maanden vanzelf. Ongeveer een derde van de patiënten ontwikkelt later de klassieke plaques variant.Griffiths CE, Barker JN. Pathogenesis and clinical features of psoriasis. Lancet. 2007;370:263-71. Bij psoriasis-erytrodermie is het gehele lichaamsoppervlak aangedaan. Het betreft een ernstige vorm van psoriasis, die in zo'n 2 procent van de gevallen optreedt. Roodheid van de huid is het opvallendste kenmerk. Alle andere symptomen van psoriasis zijn aanwezig, maar de schilfering en plaquevorming zijn meestal minder prominent. Hypothermie, hypoalbuminemie en hartfalen kunnen optreden. De kans op levensbedreigende situaties is aanwezig. Het kan optreden na een niet verdragen behandeling van de huid met ditranol of UVB, en kan dan gezien worden als een gegeneraliseerde köbnerreactie. Het kan ook veroorzaakt worden door bepaalde andere medicijnen, atopische dermatitis (eczeem), en cutaan T-cellymfoom. Psoriasis pustulosa (von Zumbusch-psoriasis) is een acute vorm van psoriasis waarbij de psoriasisplekken bestaan uit 2-3 mm grote blaasjes met pus, in de rondom ontstoken huid, meestal op romp, de nagelbedden, handpalmen en voetzolen. Ze gaat gepaard met koorts, die een aantal dagen aanhoudt. De blaasjesvorming en koorts treden meestal in golven op. Indien de nagels zijn aangedaan, kan bij patiënten met een lang aanhoudende psoriasis pustulosa, atrofie van de vingers optreden. Voorts bestaan er nog twee varianten van psoriasis pustulosa. Soms wordt psoriasis pustulosa wel als een op zich staande aandoening beschouwd, niet direct onder het psoriasisscala vallend. Deze vorm komt veel meer voor bij rokers.
Arthritis psoriatica, is een chronische ontsteking van de gewrichten. De symptomen lijken deels op die van reuma, maar zijn niet exact dezelfde, en meestal zijn de huid- en nagelafwijkingen zoals die zich bij psoriasis voordoen aanwezig. Men kan zich afvragen of de symptomen wel een en dezelfde onderliggende etiologie hebben. Er zijn aanwijzingen dat het zou gaan om een zich elders dan in de huid manifesterende psoriasis, maar er zijn ook aanwijzingen dat het hier om een bijzondere vorm van artritis gaat.Ciocon DH, Kimball AB. Psoriasis and psoriatic arthritis: separate or one and the same? Br J Dermatol. 2007; 157:1-11.
Psoriasis palmaris en plantaris (psoriasishaarden op handpalmen en voetzolen), psoriasis inversa (haarden juist bij huidplooien, zoals oksels en liezen), psoriasis unguum (nagelpsoriasis) en psoriasis capitis (psoriasis op de behaarde hoofdhuid), zijn geen aparte vormen van psoriasis maar geven de plaats aan waar de psoriasis (vulgaris) zich voordoet.
Oorzaken De exacte oorzaak van psoriasis is niet bekend, hoewel er over het ziektemechanisme wel steeds meer inzicht bestaat.
Immunologische aspecten Aanvankelijk werd verondersteld dat psoriasis een ziekte was van zich te snel vermeerderende cellen (keratinocyten) in de opperhuid. Tegenwoordig wordt psoriasis beschouwd als een ziekte die door immunologische factoren wordt veroorzaakt (auto-immuunziekte), Barker JN. Psoriasis as a T cell-mediated autoimmune disease. (1998) Hosp Med 59:530-533. . Makredes M, Robinson D, Bala M, et al. The burden of autoimmune disease: a comparison of prevalence ratios in patients with psoriatic arthritis and psoriasis. (2009) J Am Acad Dermatol 61:405-410. . Valdimarsson H, Thorleifsdottir RH, Sigurdardottir SL, et al. Psoriasis--as an autoimmune disease caused by molecular mimicry. (2009) Trends Immunol 30:494-501. . waarbij genetische factoren eveneens een belangrijke rol spelen. Het belangrijkste bewijs hiervoor is de bevinding dat het toedienen van een aantal biologicals die op immuunfactoren inwerken, zoals DAB389IL-12 en CTLA4Ig de ziekte gunstig kan beïnvloeden. In de plaques bevinden zich groepjes van T-cellen en dendritische cellen, die waarschijnlijk de basis vormen voor de ontstekingsreacties zoals die bij psoriasis optreden. De plaques zijn het gevolg van de interactie tussen verschillende celtypen: keratinocyten (de meest voorkomende cel in de bovenste laag van de huid) en T-cellen en dendritische cellen. Indien men een genetische aanleg voor psoriasis heeft, kunnen de keratinocyten stoffen afgeven die de T-cellen en dendritische cellen beïnvloeden en vice versa. Gevolg: overactieve keratinocyten veroorzaken schilfering, de dendritische cellen geven Tumor Necrosis Factor-alfa en Interferon-alfa af, die bijdragen aan de ontsteking. Dit geheel van interacties leidt tot het klinische beeld zoals men dat ziet bij psoriasis.Lowes MA, Bowcock AM, Krueger JG. Pathogenesis and therapy of psoriasis. Nature. 2007;445:866-73.
Genetische factoren Genetische factoren spelen een rol bij de aanleg voor psoriasis, maar zijn niet volledig bepalend. De exacte manier van overerving is nog onbekend. Ongeveer 30 procent van de patiënten heeft een ouder of kind met de aandoening. Als beide ouders en een kind de ziekte hebben, bedraagt de kans dat een volgend kind psoriasis zal krijgen 50 procent; als een kind de ziekte heeft maar de ouders niet, dan daalt de kans voor een volgend kind naar 8 procent. Wanneer de ene helft van een eeneiige tweeling psoriasis heeft varieert de kans dat de andere helft deze aandoening ook heeft van 65-72%, Wuepper KD, Coulter SN, Haberman A. Psoriasis vulgaris: a genetic approach. (1990) J Invest Dermatol 95:2S-4S. gratis volledige artikel. hoewel een onderzoek in Australië een lager percentage liet zien van 35%. Duffy DL, Spelman LS, Martin NG. Psoriasis in Australian twins. (1993) J Am Acad Dermatol 29:428-434. . Dit betekent dat andere factoren (uit de omgeving) ook een rol spelen bij het al dan niet optreden van psoriasis.
Zo’n 10 tot 20 regio’s op verschillende chromosomen worden met psoriasis in verband gebracht, waaronder PSORS1 tot en met PSORS9. PSORS1 is van groot belang, omdat dit mogelijk verantwoordelijk is voor 35-50 procent van de erfelijkheid. Echter, slechts een klein aantal genen is geïdentificeerd: HLA-C, SLC9A3R1, NAT9 en SLC12A8.
Recent is de rol van het aantal kopieën van genen die voor bèta-defensines coderen aangetoond. Bèta-defensines bezitten antibacteriële eigenschappen, maar in dit geval belangrijker, ook ontstekingsstimulerende eigenschappen. Het aantal kopieën ligt tussen de 2-12. De meeste mensen hebben er 4. Vergeleken met deze modale mensen, stijgt het risico op het krijgen van psoriasis met meer dan een factor twee, indien men over 6 of meer kopieën beschikt.Hollox EJ et al. Psoriasis is associated with increased beta-defensin genomic copy number. Nature Genetics Published online: 2 December 2007 | doi:10.1038/ng.2007.48.
Overige Ook bekend is een aantal factoren dat psoriasis kan laten ontstaan of reeds bestaande psoriasis kan verergeren. Zij worden ook wel triggers (uitlokkende factoren) genoemd. Men moet dan wel al een genetische aanleg voor het ontwikkelen van psoriasis hebben, omdat niet iedereen door deze triggers de ziekte ontwikkelt.
Algemeen geaccepteerde triggers: letsel infecties geneesmiddelen: antimalariamiddelen bètablokkers carbamazepine clonidine indometacine interferon-alfa isotretinoïne lithium (Priadel) olanzapine jodium terbinafine