Der Naevus lipomatosus, auch Naevus lipomatodes genannt, ist eine seltene Fehlbildung der Haut mit Entwicklung von Naevi im Fettgewebe, bei dem sich kleine Läppchen bilden.Altmeyers Enzyklopädie
Einteilung Je nach Verbreitung im Gewebe kann unterschieden werden zwischen einer umschriebenen und einer generalisierten Form. umschrieben oberflächlich (Lipom der Haut) Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (NLCS) (Synonym: Hoffmann-Zurhelle) mit Fettläppchen, muttermalartig aus Lipozyten, selten mit Lipomen in darunter liegendem Gewebe. generalisiert Naevus lipomatosus generalisatus mit abnormer Hautfaltenbildung (Cutis verticis gyrata ähnlich dem Michelinreifen-Baby-Syndrom)
Die Erstbeschreibung der umschriebenen Form stammt aus dem Jahre 1921 durch die Dermatologen Erich Hoffmann und Emil Zurhelle.E. Hoffmann, E. Zurhelle: Über einen Naevus lipomatodes cutaneus superficialis der linken Glutäalgegend. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1921, Band 130, S. 327, doi:10.1007/BF01826150.
Ursache Zugrunde liegt eine abnorme Differenzierung des Bindegewebes der Haut mit Bildung von Fettgewebsläppchen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Seit Geburt bestehende hautfarbene oder gelbliche, weiche und schmerzlose Papeln oder Knoten Lokalisation der unschriebenen Form meist im Lenden- und Gesäßbereich Läsionen mit glatter oder warzenförmiger Oberfläche
Differentialdiagnostik Abzugrenzen sind bei der umschriebenen Form Bindegewebsnaevi und die Fokale Dermale Hyperplasie Goltz-Gorlin-Syndrom.
Literatur N. Haas, T. Wegner: Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). In: Der Hautarzt, Band 4, 2004
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Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Gutartige Tumorbildung Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie