Die Dysgammaglobulinämie (von , und „-ämie“ von ) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der primären Immundefekte mit Antikörpermangel. Im Gegensatz zur Hypogammaglobulinämie (von ), bei der alle Gammaglobuline vermindert sind, sind nur einige Typen der Gammaglobuline vermindert oder funktionseingeschränkt, was zur erhöhten Anfälligkeit gegenüber einigen Infektionskrankheiten führt.
Vorkommen Dysgammaglobulinämien finden sich typischerweise beim Multiplem Myelom sowie angeboren bei folgenden Erkrankungen: Hyper-IgM-Syndrom (Dysgammaglobulinämie Typ I) Kombinierter Immundefekt durch ITK-Mangel Louis-Bar-Syndrom (Ataxia-Teleangiectasia) Nijmegen-Breakage-Syndrom Variables Immundefektsyndrom X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom Typ I: Purtilo-Syndrom oder Duncan-Syndrom und Typ II: XIAP-Mangel X-chromosomale Suszeptibilität für Mykobakteriosen
In der Tiermedizin A. A. Benedict, M. E. Gershwin, H. Abplanalp: Inherited Dysgammaglobulinemia of Chickens. In: M. E. Gershwin, B. Merchant (Hrsg.): Immunologic Defects in Laboratory Animals 1., S. 139–161, 1981, [doi.org/10.1007/978-1-4757-0325-2_7]
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Einzelnachweise
Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie